Ո՞րն է ֆիբրիլին 1 -ի նորմալ գործառույթը:
Ո՞րն է ֆիբրիլին 1 -ի նորմալ գործառույթը:

Video: Ո՞րն է ֆիբրիլին 1 -ի նորմալ գործառույթը:

Video: Ո՞րն է ֆիբրիլին 1 -ի նորմալ գործառույթը:
Video: Արտասանել fibril | Սահմանում Fibril 2024, Հուլիսի
Anonim

Ֆիբրիլին - 1 մեծ, արտաբջջային մատրիցային գլիկոպրոտեին է, որը ծառայում է որպես 10-12 նմ կալցիումին կապող միկրոֆիբրիլների կառուցվածքային բաղադրիչ: Այս միկրոֆիբրիլները ապահովում են ուժ կրող կառուցվածքային աջակցություն ամբողջ մարմնի առաձգական և ոչ առաձգական շարակցական հյուսվածքի մեջ:

Նաև հարց է, թե որն է ֆիբրիլինի գործառույթը:

Նորմալ Գործառույթը FBN1 գենը տրամադրում է հրահանգներ մեծ սպիտակուց ստեղծելու համար, որը կոչվում է ֆիբրիլին - 1 . Այս սպիտակուցը բջիջներից դուրս է տեղափոխվում արտաբջջային մատրիցա, որը սպիտակուցների և այլ մոլեկուլների բարդ վանդակ է, որը ձևավորվում է բջիջների միջև ընկած հատվածներում:

Բացի այդ, ինչ է նշանակում fbn1: Արա Չվաճառել իմ անձնական տվյալները:

Այս կերպ, որտե՞ղ է հայտնաբերվում ֆիբրիլինը:

Fibrillin-1 Մինչ օրս նկարագրված է ֆիբրիլինի 3 ձև: Ֆիբրիլին -1 սպիտակուցը մեկուսացվել է Էնգվալի կողմից 1986 թվականին, իսկ FBN1 գենի մուտացիաները առաջացնում են Մարֆանի համախտանիշ: Այս սպիտակուցը հայտնաբերվում է մարդկանց մեջ, իսկ դրա գենը `դրա վրա քրոմոսոմ 15. Ներկայումս նկարագրված է ավելի քան 1500 տարբեր մուտացիա:

Ո՞ր քրոմոսոմն է ազդում Մարֆանի համախտանիշի վրա:

FBN1- ի կամ ֆիբրիլինի մուտացիաներ գենը քրոմոսոմ 15 -ում առաջացնում է գենետիկական խանգարում, որը կոչվում է Մարֆանի համախտանիշ: Մուտացիայի ենթարկված սխալ ձևավորված սպիտակուցը գենը թուլացնում է ջիլերը, կապանները և մարմնի միացնող այլ հյուսվածքները:

Խորհուրդ ենք տալիս: