Ինչպե՞ս է ֆրուկտոզա 1 ֆոսֆատն արգելակում գլիկոգենոլիզը:

2024 Հեղինակ: Michael Samuels | [email protected]. Վերջին փոփոխված: 2023-12-16 01:45

Ֆրուկտոզա - 1 - ֆոսֆատ ճնշում է գլյուկոնեոգենեզը և խթանում է գլիկոլիզը, մինչդեռ անօրգանական է ֆոսֆատ սպառումը արգելակում է ATP սինթեզ (Գլուխ 14): Գլիկոգենոլիզ է արգելակված կողմից ֆրուկտոզա - 1 - ֆոսֆատ ֆոսֆորիլազի մակարդակում: Եթե սախարոզա, ֆրուկտոզա , և սորբիտոլը հանվում է սննդակարգից, տեղի է ունենում ամբողջական վերականգնում:

Բացի այդ, ինչու է ֆրուկտոզա 1 ֆոսֆատ կուտակվում:

The ֆրուկտոզայի կուտակում 1 - ֆոսֆատ հանգեցրեց լյարդում գլիկոգենի սինթեզի `գլյուկոգեն սինթազ բ-ի ֆերմենտային ակտիվությունը դրդելով գլյուկոզայի առկայությամբ 6- ֆոսֆատ in vivo և նպաստելով գլիկոգեն սինթազի ակտիվացմանը:

Կարելի է նաև հարցնել ՝ ինչո՞ւ է ֆրուկտոզայի անհանդուրժողականությունը առաջացնում հիպերուրիկեմիա: Ֆրուկտոզա -պատճառաբանված հիպերուրիկեմիա դիտարկումներ նորմալ երեխաների և ժառանգական հիվանդների դեպքում ֆրուկտոզայի անհանդուրժողականություն և գալակտոզեմիա: HFI-ով երկու հիվանդների մոտ միզաթթվի արտազատումը ավելացել է չորսից հինգ անգամ հետո ֆրուկտոզա վարչարարություն; HFI-ում միզաթթվի ավելացված արտազատումը գերազանցում է նորմալ երեխաների արտազատմանը:

Նաև իմանալն այն է, թե ինչպես է ֆրուկտոզայի անհանդուրժողականությունը առաջացնում հիպոգլիկեմիա:

Առանգական ֆրուկտոզայի անհանդուրժողականություն դա աուտոսոմալ ռեցեսիվ ժառանգականությամբ նյութափոխանակության բնածին սխալ է: l-Sorbose-ը վատ է մետաբոլիզացվում այս հիվանդների կողմից, բայց դա անում է ոչ դրդել հիպոգլիկեմիա կամ հիպոֆոսֆատեմիա: Հիպոգլիկեմիա -ի կառավարումից հետո ֆրուկտոզա կամ սորբիտոլը պայմանավորված է լյարդի գլյուկոզայի ազատման արգելափակմամբ:

Ի՞նչ է ֆրուկտոզեմիան:

Առանգական ֆրուկտոզեմիա , որը կոչվում է նաև ժառանգական ֆրուկտոզայի անհանդուրժողականություն, դա լյարդում, երիկամներում և աղիներում ալդո-լազ B- ի (ֆրուկտոզայի բիֆոսֆատ ալդոլազա) աուտոսոմային ռեցեսիվ անբավարարությունն է: ⁴. Մուտացիաներ են տեղի ունենում aldolase B գենի մեջ, որը գտնվում է 9q22 քրոմոսոմում: