Ի՞նչ է մոխրագույն թրոմբոցիտային սինդրոմը:

2024 Հեղինակ: Michael Samuels | [email protected]. Վերջին փոփոխված: 2023-12-16 01:45

Մոխրագույն թրոմբոցիտների սինդրոմ (GPS), կամ թրոմբոցիտ ալֆա-հատիկների անբավարարությունը հազվագյուտ բնածին աուտոսոմալ հեռացվող արյունահոսություն է անկարգություն արյան մեջ ալֆա-հատիկների նվազեցման կամ բացակայության պատճառով թրոմբոցիտներ , և այդ հատիկներում սովորաբար պարունակվող սպիտակուցների արտազատումը ուղեղի մեջ ՝ առաջացնելով միելոֆիբրոզ:

Ավելին, ի՞նչ է Սքոթի համախտանիշը:

Սքոթի համախտանիշ հազվագյուտ բնածին արյունահոսության խանգարում է, որը պայմանավորված է արյան մակարդելիության համար անհրաժեշտ թրոմբոցիտային մեխանիզմի արատով: Մեջ Սքոթի համախտանիշ , PS-ն թրոմբոցիտների թաղանթ տեղափոխելու մեխանիզմը թերի է, ինչի հետևանքով թրոմբինի ձևավորումը խանգարում է:

Բացի այդ, որո՞նք են GPS- ի ախտանիշները: Նշաններն ու ախտանիշները սովորաբար ի հայտ են գալիս ծննդյան կամ վաղ մանկության տարիներին և ներառում են ցածր թրոմբոցիտների քանակը , հեշտ կապտուկներ, երկարատև արյունահոսություն և արյունահոսություն քթից: Տուժած անձինք հաճախ ունենում են միելոֆիբրոզ և սպլենոմեգալիա:

Նաև գիտեք, թե ինչ են հիպոգրանուլյար թրոմբոցիտները:

Սպիտակը թրոմբոցիտ սինդրոմը (WPS) աուտոսոմային գերիշխող ժառանգություն է հիպոգրանուլային թրոմբոցիտ խանգարում, որը բնութագրվում է լիարժեք զարգացած Golgi համալիրների առկայությամբ ծնող մեգակարիոցիտներից `շրջանառվող դրանց 13% կամ ավելի թրոմբոցիտներ.

Ի՞նչ են նշանակում հսկա թրոմբոցիտներ:

Հսկա թրոմբոցիտ «տերմին է, որն օգտագործվում է նկարագրելու համար թրոմբոցիտներ որոնք աննորմալ են մեծ , այսինքն, ինչպես մեծ որպես նորմալ կարմիր արյան բջիջ: Դրանք կարող են դիտվել որոշակի խանգարումների դեպքում, ինչպիսիք են իմունային թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնը (ITP) կամ հազվագյուտ ժառանգական խանգարումների դեպքում, ինչպիսին է Բերնարդ-Սուլիերի հիվանդությունը: